FLAER

FLAER ist ein Proaerolysin, das mit Alexa® 488 fluoreszenzmarkiert ist. FLAER ist ein wichtiger Bestandteil von Antikörpernachweis-Panels in der klinischen Durchflusszytometrie zum Nachweis von paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie (PNH). PNH ist eine Störung, die Stammzellen betrifft und durch eine unsachgemäße Synthese von Glycosylphosphatidylinositol (GPI) aufgrund einer Genmutation verursacht wird. Die funktionelle GPI dient als Anker für Oberflächenproteine auf zirkulierenden Zellen. Betroffene Zellen neigen daher zur komplementvermittelten Hämolyse, die zu mehreren lebensbedrohlichen Zuständen wie Thrombose, chronischer Nierenerkrankung, pulmonaler Hypertonie, Endorganschädigung, ischämischer Darmerkrankung, Leberversagen und Anämie führt. FLAER bindet selektiv und mit hoher Affinität an GPI-verankerte Proteine und ermöglicht durch negative Selektion einen sehr sensitiven Nachweis von PNH-Zellpopulationen (FLAER-negative Zellen).

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